Jannys Deimar Valentini Boada de edad 14 años , desde el nacimiento con diagnóstico de Atresia Tricuspide con vasos en D transposición. Fue llevado a reconstrucción del cayado aórtico y cerclaje pulmonar a los 4 meses de vida y posterior cirugía de Glenn a los 7 meses con normofuncionamiento normal actual realizado el 18 de junio de 2020. En dicho estudio ecocardiográfico se caracteriza la enfermedad con resultado post quirúrgico satisfactorio. Tiene una evaluación de cardiología pediátrica a sus 7 años de vida del Dr Justo Santiago donde se describe un buen resultado quirúrgico pero con un gradiente sub aortico obstructivo importante que se ha interpretado restricción severa a nivel del foramen bulboventricular con una Discordancia ventrículo arterial que genera dicha obstrucción hacia el circuito aórtico. Otra evaluación interpreta la obstrucción como una fibrosis sub aortica. Se desea complementar evaluación actual con estudio hemodinámico diagnostico a traves de cateterismo cardiaco con el fin de verificar fisiología y anatomia pulmonar actual como parte de evaluación prequirúrgica pre Fontan para proponer completar la corrección uni ventricular por etapas previa o simultanea desobstrucción subaortica.Estuvo en control por cardiología HCIL (Dr. L. Martínez y Dr. I. Rondón) desde entonces y luego fue evaluada en nuestra fundación en febrero 2018 por presentar incremento de su cianosis progresiva (Sat O2 75%), cansancio con los esfuerzos y palpitaciones. En el Ecocardiograma que le realizamos conjuntamente Dr. I. Rondón, corroboramos su diagnóstico de atresia tricuspídea, comunicación interauricular amplia, una comunicación interventricular (CIV) restrictiva con ventrículo derecho hipoplásico trabeculado y sinusoides, con fibrosis subaórtica (gradiente de 42 mmHg), transposición de grandes arterias con cerclaje pulmonar in situ sin flujo anterógrado pulmonar, la válvula pulmonar se ve bien con muñón ciego del tronco de arteria pulmonar (17 mm de diámetro) y la rama de la arteria pulmonar de calibre adecuado, el Glenn bidireccional normofuncionante, la válvula mitral esta competente y el arco aórtico de buen calibre sin coartación.

En esa oportunidad se le indico antes de proceder con la tercera fase de su cirugía pendiente (procedimiento de Fontan) una evaluación con una Resonancia Magnética Cardiaca (RMC) con contraste y reconstrucción 3D para evaluar la CIV y el tracto subaórtica y la raíz pulmonar, y luego un cateterismo cardiaco completo con medición de presiones, resistencias vasculares, ventrículo-angiografía, etc., a manera de plantear la realización de un procedimiento de Damus-Kaye-Stansel (DKS) con un Fontan extra cardiaco.

La niña NO se realizó estos estudios NI fue operada, luego migro a Colombia en búsqueda de una solución quirúrgica de su problema no siendo posible hasta la actualidad.

Transcurridos cinco años acude a nosotros buscando alternativas quirúrgicas que en nuestro país no existen en estos momentos. Se ha deteriorado clínicamente, su cianosis ha aumentado con saturaciones de oxigeno bajas (65%) y fatiga a medianos esfuerzos.

Se indica lo siguiente:

Resonancia Magnética Cardiaca con contraste con la Dra. Hildamary Atienza, en la Policlínica Metropolitana (siguiendo protocolo preestablecido)

Reconstrucción 3D Virtual y en biomodelo plástico con MIRAID 3D

Una vez realizados estos estudios y con el biomodelo en mano, lo revisaremos y planificaremos la cirugía a realizar muy probablemente afuera del país con mayores garantías de éxito, sobrevida y óptimos cuidados postoperatorios. Nota: Este diagnóstico ha sido evaluado actualmente y requiere una intervención quirúrgica corazón abierto con carácter de urgencia para mejorar su salud y vida