Rettet Henris Augenlicht! - Save Henri's eyesight!

**** Update Nov 2023 *****

Mit Eurer Hilfe konnten wir erreichen, dass Henri die Augentherapie bekommen konnte. Vielen Dank dafür. Bei der Untersuchung nach 12 Monaten hat sich gezeigt, dass die Degeneration der Netzhaut durch die Therapie verlangsamt wurde. Für Henri bedeutet das, dass er einige Zeit länger sehen darf. Dafür sind wir unendlich dankbar. Er wird die Therapie vorerst wie geplant ca 18 Monate durchführen.

Aber nicht nur Henri wurde damit geholfen. Henris Mama Caro hat die Daten auf einem Kongress veröffentlicht, damit die Forschung auf der Erfahrung aufsetzen kann.

Vielen Dank für Eure Unterstützung!

Wir wünschen Henri und allen CLN2 Kindern alles Gute ❤️

Caro, Chris, Davia & Amory

***English version below***

Henris Leben mit Kinderdemenz 

Henri Courage ist heute 4 Jahre alt. An seinem 3. Geburtstag war die Welt noch in Ordnung. Kurz darauf erlitt Henri seinen ersten epileptischen Anfall. Wenig später war klar: Henri hat CLN2, eine genetische, neurodegenerative Erkrankung, die schrittweise zum Zerfall der Nervenzellen im Gehirn und letztlich zum Tod führt. Diese extrem seltene Krankheit, auch Kinderdemenz genannt, bedeutet eine fortschreitende Verschlechterung aller kognitiven und motorischen Funktionen. Erkrankte Kinder entwickeln sich rückwärts: Sie verlernen das Laufen, das Essen, das Sprechen - einfach alles. Obendrein erblinden sie. Meist sterben die Kinder schon im Alter von 8-12 Jahren. Wenn man Henri heute fröhlich beim Fussball spielen sieht, ist dieses Schicksal kaum zu ertragen. In wenigen Jahren wird Henri im Rollstuhl sitzen, blind und gelähmt sein und künstlich ernährt werden. 

 

CLN2 ist unheilbar. Es gibt allerdings eine Therapie, die den Schaden im Gehirn aufhalten kann, so dass Henri vermutlich deutlich länger leben kann – wertvolle Jahre, in denen man auf Fortschritte in der Medizin hoffen darf. Alle zwei Wochen muss Henri zur Therapie in die Klinik. Diese Tage sind hart, da das Medikament direkt ins Gehirn gespritzt wird. An den anderen Tagen aber geht Henri gern in den Förderkindergarten, tobt im Schnee mit seiner Freundin und darf ein fröhlicher, kleiner Junge sein.

 

Eine neue Augentherapie: Ein Lichtblick für Henri und seine Familie?

Leider erreicht die Therapie, die Henri bekommt, nicht die Augen. Das bedeutet, dass Henri bald erblinden wird. Betroffene Eltern berichten, dass dies eine der schlimmsten Erfahrungen in der Krankheit ist: Die Kinder können sich plötzlich nicht mehr orientieren, verlieren alle Selbständigkeit und haben Angst.

Noch funktionieren Henris Augen, auch wenn erste Einschränkungen bereits spürbar sind. Henris Mama Caro und sein Papa Chris kämpfen darum, das Leben ihres einzigen Kindes so lebenswert wie möglich zu gestalten. Als Ärztin und Molekularbiologe verfolgen sie die wissenschaftliche Entwicklung ganz genau. So haben sie eine neue Therapieoption gefunden, die derzeit erstmals in England an 8 Kindern getestet wird. Die Idee ist, dass kleine Reste des Medikaments für das Gehirn in das Auge injiziert werden und so das Erblinden verhindert oder verzögert wird. Da diese Therapie noch nicht systematisch am Menschen erprobt wurde, werden die Kosten nicht von den Krankenkassen übernommen.

Dies ist ein Artikel über die Behandlung in England:

https://www.theguardian.com/society/2022/jan/09/new-treatment-may-save-eyesight-of-children-with-devastating-cln2-disease

 

Unser Ziel

Henris Mutter Caro ist eine unserer besten Freundinnen, die wir seit der Schulzeit kennen. Daher wollen wir Henri helfen, mit dieser Therapie sein Augenlicht zu erhalten. Der schwere Weg, den dieser kleine Junge vor sich hat, würde dadurch etwas leichter und vor allem bunter. Durch Spenden möchten wir die Kosten für die ärztliche Behandlung, Narkose und OP Saal über 18 Monate (9 Behandlungen) finanzieren. Deshalb bitten wir, unterstütze Henri mit einer Spende. Jeder kleine Beitrag hilft!

Vielen herzlichen Dank für Deine Unterstützung!

Davia & Amory

Hintergrundinformationen zu CLN2: https://www.ncl-deutschland.de/

Henri sagt: "Vielen, vielen Dank für Deine Hilfe!" - Henri says: "Thank you so, so much for your help!"

*****************English version******************

Dear Friends,

with your support Henri was able to receive eye therapy for 12 months already. With this therapy, the decline of his eyesight could be delayed, and we expect that he will continue therapy for another six months.

We are so grateful for this and thank you very much for your support!

But not only Henri will benefit from this. Caro was able to publish the data on Henri’s case at a congress this fall. This will allow other CLN2 children to benefit from this experience.

Thank you very much for everything you have done for Henri! We wish Henri and all CLN2 children all the very best and hope that medical advances will allow for better prospects for these children in the future.

All the very best,

Caro, Chris, Davia & Amory

Henri’s life with CLN2

Henri Courage is four years old. On his 3rd birthday, his world was that of a perfectly normal child. A few months later, Henri had his first epileptic seizure. Finally, he was diagnosed with CLN2, a genetic neurodegenerative disease that continuously destroys his brain cells. This disease, also known as child dementia, causes impairment of all cognitive and motor functions. CLN2 children lose the ability to walk, to eat, to speak – simply all the skills they had acquired. In addition, they lose their eyesight. These children typically die when they are 8-12 years old. Seeing Henri full of life, playing soccer in the park, it is hard to grasp this devastating truth. In a few years Henri will be in a wheelchair, blind and paralysed. 

CLN2 is incurable. There is, however, treatment that can at least delay the damage, so that Henri might live a few years longer – valuable years during which novel treatment opportunities may arise. Every other week Henri must check in at the hospital for treatment. These are difficult days, as the medication is injected directly into his brain. On other days, Henri goes to a special kindergarden, plays in the snow with his friends and enjoys life as a 4-year old should. 

A new eye therapy: A spark of hope for Henri and his family?

Unfortunately, Henri’s current therapy does not reach his eyes. This means that he will soon be blind, long before other severely debilitating symptoms show. Parents of CLN2 children describe the loss of eyesight as one of the worst experiences of the disease. The children cannot orientate themselves anymore, suddenly loose all independence and are afraid. 

Today Henri’s eyes are still intact, although first signs of vision loss have started to emerge. Henri’s mum Caro and his dad Chris are fighting to make the life of their only child as pleasant and positive as possible. As a medical doctor and a molecular biologist, they follow the scientific advances in the field closely. Recently they have found an innovative therapy option that is being tested in the UK in 8 patients. The idea is to inject smaller doses of the medication used for the brain into the eye to prevent or delay blindness. As this therapy has not been systematically tested yet, it is not covered by health insurances. 

This article describes the treatment of the children in UK: https://www.theguardian.com/society/2022/jan/09/new-treatment-may-save-eyesight-of-children-with-devastating-cln2-disease

Our goal

Henri’s mother Caro is one of our closest friends from school. We want to save Henri’s eyesight by giving him the chance to receive this novel treatment. This would make the difficult path that lies ahead a bit easier and certainly more colorful. Therefore, we are asking for donations for the cost of the medical treatment, anesthesia and hospital stays. Please support Henri with a donation for the eye therapy. Every small contribution helps! 

Thank you from the bottom of our hearts for your support. 

Davia & Amory

Background information on CLN2: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3045/neuronal-ceroid-lipofuscinosis-2

 

Henri enjoying a day in the fairy-tale park